ان-استیل‌گلوکوزامین-۶-سولفاتاز

GNS
معین‌کننده‌ها
نام‌های دیگر	GNS, G6S, glucosamine (N-acetyl)-6-sulfatase
شناسه‌های بیرونی	OMIM: 607664 MGI: 1922862 HomoloGene: 1568 GeneCards: GNS
موقعیت ژن (موش)
کروموزوم	کروموزوم ۱۰ (موش)
پایان	121,233,154 bp
هستی‌شناسی ژن
عملکرد ملکولی	• sulfuric ester hydrolase activity; • GO:0001948، GO:0016582 پیوند پروتئینی; • catalytic activity; • hydrolase activity; • metal ion binding; • N-acetylglucosamine-6-sulfatase activity; • glycosaminoglycan binding;
ترکیبات سلولی	• کافنده‌تن; • lysosomal lumen; • extracellular exosome; • extracellular region; • azurophil granule lumen; • ficolin-1-rich granule lumen;
فرایند زیستی	• دگرگشت; • glycosaminoglycan catabolic process; • keratan sulfate catabolic process; • glycosaminoglycan metabolic process; • neutrophil degranulation;
	منابع: آمیگو / کوئیک‌گو
هم‌ساخت‌شناسی
	2799
	75612
	ENSG00000135677
	ENSMUSG00000034707
	P15586
	Q8BFR4
	NM_002076
	NM_001364695 NM_029364، NM_001364695
	NP_002067; NP_002067.1
	NP_001351624 NP_083640، NP_001351624
	ویکی‌داده
مشاهده/ویرایش انسان	مشاهده/ویرایش موش

جستجو
پی‌ام‌سی	مقاله‌ها
پاب‌مد	مقاله‌ها
ان‌سی‌بی‌آی	proteins

**اِن**-استیل‌گلوکوزامین-۶-سولفاتاز
اِن-استیل‌گلوکوزامین-۶-سولفاتاز
شناساگرها
شمارهٔ ای‌سی	3.1.6.14
شمارهٔ سی‌ای‌اس	60320-99-2
پایگاه‌های داده
اینتنز	نمایش اینتنز
برندا	مدخل برندا
اکسپسی	نمایش NiceZyme
کی‌ای‌جی‌جی	مدخل کی‌ای‌جی‌جی
متاسایک	گذرگاه سوخت‌وساز
پریام	نمایه
ساختارهای پی‌دی‌بی	RCSB PDB PDBe پی‌دی‌بی‌سام
هستی‌شناسی ژن	AmiGO / QuickGO
پی‌ام‌سی
جستجو
پی‌ام‌سی	مقاله‌ها
پاب‌مد	مقاله‌ها
ان‌سی‌بی‌آی	proteins

اِن-استیل‌گلوکوزامین-۶-سولفاتاز (انگلیسی: N-acetylglucosamine-6-sulfatase) یک آنزیم است که در انسان توسط ژن «GNS» کُدگذاری می‌شود.^[۴] بیماران مبتلا به بیماری سان فلیپوی نوع ۳ دی دچار کمبود این آنزیم هستند.^[۵]^[۶]^[۷] این آنزیم فرایند هیدرولیز ریشهٔ ۶-سولفات از واحدهای ان-استیل-دی-گلوکوزامین ۶-سولفات در مولکول هپاران سولفات و کراتان سولفات را کاتالیز می‌کند.

عملکرد[ویرایش]

اِن-استیل‌گلوکوزامین-۶-سولفاتاز یک آنزیم لیزوزومی است که در تمام سلول‌های بدن یافت می‌شود و در کاتابولیسم هپارین، هپاران سولفات و کراتان سولفات نقش دارد.^[۴]

اهمیت بالینی[ویرایش]

کمبود این آنزیم سبب تجمع سوبستراهای تجزیه نشده و بروز بیماری بیماری‌های ذخیره‌ای لیزوزومال «موکوپلی‌ساکاریدوز نوع ۳ دی» می‌شود که نادرترین زیرگروه بیماری سان فلیپو است.^[۴]

منابع[ویرایش]

↑ ^۱٫۰ ^۱٫۱ ^۱٫۲ GRCm38: Ensembl release 89: ENSMUSG00000034707 - Ensembl, May 2017
↑ "Human PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.
↑ "Mouse PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.
↑ ^۴٫۰ ^۴٫۱ ^۴٫۲ "Entrez Gene: Glucosamine (N-acetyl)-6-sulfatase".
↑ Basner R, Kresse H, von Figura K (February 1979). "N-Acetylglucosamine-6-sulfate sulfatase from human urine". J. Biol. Chem. 254 (4): 1151–8. doi:10.1016/S0021-9258(17)34181-9. PMID 762121.
↑ Kresse H, Fuchs W, Glössl J, Holtfrerich D, Gilberg W (December 1981). "N-acetylglucosamine-6-sulfate by human β-N-acetylhexosaminidase A". J. Biol. Chem. 256 (24): 12926–32. doi:10.1016/S0021-9258(18)42985-7. PMID 6458607.
↑ Weissmann B, Chao H, Chow P (November 1980). "A glucosamine O,N-disulfate O-sulfohydrolase with a probable role in mammalian catabolism of heparan sulfate". Biochem. Biophys. Res. Commun. 97 (2): 827–33. doi:10.1016/0006-291x(80)90338-1. PMID 6451222.

مشارکت‌کنندگان ویکی‌پدیا. «N-acetylglucosamine-6-sulfatase». در دانشنامهٔ ویکی‌پدیای انگلیسی، بازبینی‌شده در ۱۳ اکتبر ۲۰۲۲.

پیوند به بیرون[ویرایش]

N-acetylglucosamine-6-sulfatase در سرعنوان‌های موضوعی پزشکی (MeSH) در کتابخانهٔ ملی پزشکی ایالات متحدهٔ آمریکا

این یک مقالهٔ خرد آنزیم ، پروتئین یا زیست‌مولکول است. می‌توانید با گسترش آن به ویکی‌پدیا کمک کنید.

[refGRCm38Ensembl-1] ۱٫۰ ^۱٫۱ ^۱٫۲ GRCm38: Ensembl release 89: ENSMUSG00000034707 - Ensembl, May 2017

[2] "Human PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.

[3] "Mouse PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.

[entrez-4] ۴٫۰ ^۴٫۱ ^۴٫۲ "Entrez Gene: Glucosamine (N-acetyl)-6-sulfatase".

[pmid762121-5] Basner R, Kresse H, von Figura K (February 1979). "N-Acetylglucosamine-6-sulfate sulfatase from human urine". J. Biol. Chem. 254 (4): 1151–8. doi:10.1016/S0021-9258(17)34181-9. PMID 762121.

[pmid6458607-6] Kresse H, Fuchs W, Glössl J, Holtfrerich D, Gilberg W (December 1981). "N-acetylglucosamine-6-sulfate by human β-N-acetylhexosaminidase A". J. Biol. Chem. 256 (24): 12926–32. doi:10.1016/S0021-9258(18)42985-7. PMID 6458607.

[pmid6451222-7] Weissmann B, Chao H, Chow P (November 1980). "A glucosamine O,N-disulfate O-sulfohydrolase with a probable role in mammalian catabolism of heparan sulfate". Biochem. Biophys. Res. Commun. 97 (2): 827–33. doi:10.1016/0006-291x(80)90338-1. PMID 6451222.

[۱]

[۲]

[۳]

[۴]

[۵]

[۶]

[۷]

ن ب و آنزیم‌ها
فعالیت	جایگاه فعال جایگاه اتصال سه‌گانه کاتالیزگر Oxyanion hole Enzyme promiscuity Catalytically perfect enzyme کوآنزیم کوفاکتور کاتالیز آنزیم
قواعد	دگرریختاری Cooperativity بازدارنده آنزیم فعال‌کننده آنزیم
دسته‌بندی	عدد گروه آنزیم ابرخانواده آنزیم خانواده آنزیم فهرست آنزیم‌ها
سینتیک	سینتیک میکائلیس–منتن طرح ادی هوفستی طرح لاینویور برک طرح هانس وولف
انواع	ای‌سی۱ اکسیدوردوکتازها (فهرست) ای‌سی۲ ترانسفرازها (فهرست) ای‌سی۳ هیدرولازها (فهرست) ای‌سی۴ لیازها (فهرست) ای‌سی۵ ایزومرازها (فهرست) ای‌سی۶ لیگازها (فهرست) ای‌سی۷ ترنسلوکازها (فهرست)